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医生主讲实录

完全性心内膜垫缺损，属于复杂先心病。

主要是由于心内膜垫组织融合过程中，发育障碍所形成的一组畸形。包括房室瓣下方巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损，以及房室瓣发育异常。

超过50%以上的患者合并先天愚型，一般病理解剖体现完全心内膜垫缺损，包括原发房间隔缺损、房室瓣下方室间隔流露、缺损，以及一组房室瓣横跨左右心室形成前、后共瓣，往往早期出现典型的充血性心力衰竭症状，会合并反复上呼吸道感染，进食困难，体重不增，多汗。

如果没有及时手术治疗，患者很快会发展为肺动脉高压，并由心衰而死亡，一般听诊在心前区搏动增强，由于右心室肥厚，出现明显的心前区隆起，在胸骨左缘三四肋间可听到，3到4级粗糙的收缩期杂音。