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医生主讲实录

起病初期往往开始行走时，都会出现一侧足部不随意的足趾跖屈，行走时足跟不能着地。在发病的早期，这种异常动作会影响一些随意动作，如影响往前行走，而不影响其他方向的动作。也有表现为一侧下肢突然的弯曲或者反射性的痉挛，几个月或几年之后，这种不自主的异常动作静止时也会出现，并逐渐扩展波及邻近的部位肢体，最后波及面部，颈部以至全身体。

面部受累表现为挤眉弄眼，歪裂嘴等动作。舌肌咽喉受累时出现舌头时而伸出，时而缩回，磨牙，语言障碍及吞咽困难，颈部受累则出现痉挛性斜颈，肢体表现为伸直屈曲或旋前旋后，躯干及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或螺旋形动作，因此易导致肌肉肥大。脊柱前凸侧凸，骨盆倾斜，扭转痉挛，在做自主运动时或精神紧张时加重，入睡后完全消失。肌张力在扭转时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，严重者不能从事正常运动，晚期病例可使骨骼畸形，肌肉挛缩而导致严重残疾。