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医生主讲实录

原发性硬化性胆管炎的发病原因，现在还不十分清楚，可能与以下的因素有关。

第一，是由于溃疡性的结肠炎，两者关系比较密切，是原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫的过程。

第二，是慢性或反复的细菌进入门脉循环，可以诱发肝脏及胆管的炎症反应，结肠的细菌和慢性的病毒感染造成毒性胆汁酸积聚，也可以导致肝脏的损伤。

第三，可能发生胆管的缺血性损伤，免疫学介导的胆管损伤，可能是原发性硬化性胆管炎发病的主要机制。总体而言，原发性硬化性胆管炎被认为是一种多因素参与的疾病，可能在环境因素刺激下导致具有遗传背景的个体中发病，也有学者认为原发性硬化性胆管炎是临床表现相似的一类疾病。

原发性硬化性胆管炎的诊断，对于胆汁淤积为主的肝功能异常患者，尤其合并有炎症性肠病时需要考虑原发性硬化性胆管炎的诊断，胆管造影，以下特征性的胆管改变并除外继发因素后可以诊断原发性硬化性胆管炎，经皮肝穿刺活检可以支持诊断，但是通常不需要做。