常染色体隐性多囊肾的临床特点是什么?

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医生主讲实录

常染色体隐性多囊肾的临床特点表现如下:这是一种遗传性的肾脏疾病,主要发生于婴幼儿,是属于比较少见的疾病。大多数婴幼儿患者预后不佳,出生以后不久就会出现死亡。通常病变的主要部位是在肝脏和肾脏,表现有不同程度肾脏集合管扩张,有肝纤维化和胆管扩张。

一般起病时间越早预后越差,如果6个月前确诊该病的话,大多数患者死亡,存活到学龄期儿童则出现明显的肝脏损害,会出现门静脉高压、肝功能不全以及上消化道出血。另外,还有些患者表现有尿少、肾衰竭,治疗效果并不好。

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