什么是血友病?

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医生主讲实录

血友病是与生俱来的,是遗传性疾病,是单一凝血因子的缺乏,主要为内源性凝血因子的缺乏,由于内源性凝血因子的缺乏影响了凝血活酶的生成,从而导致的出血性疾病。

血友病以有阳性的家族史,幼年发病,自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成以及关节出血为特征的。血友病分为血友病A和血友病B,血友病A主要是凝血因子Ⅷ因子的缺乏,占所有血友病患者的85%左右。而血友病B是凝血因子Ⅸ因子的缺乏,血友病B只占所有血友病的12%。一旦发生出血,血友病患者就需要给予补充凝血因子,输血浆等等。

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