肝豆状核变性的磁共振表现

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医生主讲实录

肝豆状核变性典型的磁共振表现是基底节强化,第二,冠状位层面上苍白球的信号以及外侧,可造成的高信号构成熊猫眼征,这是本病脑部特征性的磁共振表现。肝豆状核变性在磁共振上要和以下两种疾病鉴别,第一是一氧化碳中毒,有特定的中毒史,双侧的基底节病灶在t1信号减低显著,常呈囊性改变,不会同时出现丘脑和脑干病变。

脑血管意外多见于中老年人累及双侧基底节的时候,病灶多呈现不对称的分布。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,是铜代谢障碍所导致的肝硬化以及脑变性疾病。

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