急性障碍性贫血的治疗首选药物包括免疫抑制剂、激素和丙球。采用大剂量丙球冲击疗法(每公斤2克),以及ATG和环孢霉素等。此外,还可使用新型免疫抑制剂、小分子刺激药物和血制品输注,帮助患者度过急性期。
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诊断再生障碍性贫血依赖于临床表现和辅助检查,主要表现为贫血、面色苍白、出血和发热。血常规显示白细胞、红细胞和血小板均低,骨髓穿刺可见造血细胞减少,主要被脂肪细胞填充。
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再生障碍性贫血的并发症与红细胞、血小板及白细胞的降低程度相关,导致生活质量下降。患者可能出现贫血、头晕和因血小板低而毋须大活动,同时也面临感染风险增加,输血时间长引起铁蛋白升高等问题。
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再生障碍性贫血与血癌是两个完全不同的概念。再生障碍性贫血表现为血小板少、白细胞低及骨髓不造血,而血癌则是造血细胞的恶性克隆增殖,导致肝脾肿大、骨头疼痛和出血现象。骨髓穿刺可见99%以上为癌细胞,而再生障碍则有造血荒凉。
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再生障碍性贫血导致白细胞尤其是中性粒细胞减少,降低了抗感染能力,从而使病原体无法被有效清除,诱发感染引起发热和红肿热痛等表现。感染可表现为皮肤红肿或骨髓炎导致的骨痛。
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文章讨论了在小儿医学中,如何鉴别急性造血功能停滞与再生障碍性贫血、噬血细胞、白血病和低增生性MDS。强调了在诊断时需要仔细观察症状和进行必要的检查,以避免不必要的高风险治疗。
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孩子因贫血和感染等症状就诊,表现为面色苍白、高热、乏力等。检查显示血液中白细胞、血小板和红细胞减少,出现鼻出血和瘀点,严重者可能面临大出血情况。
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再生障碍性贫血可以通过骨髓移植根治。合适的供者、经济条件和医院选择是关键。供者可以是半相合、全相合或脐带血,某些慢性免疫性病例通过免疫治疗也可实现根治。
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文章探讨了再生障碍性贫血(再障)的易感性问题,强调该病在家庭中可能存在的遗传风险。提到常规进行染色体和基因突变的检测,以确认是否存在相关基因的问题。随着研究的深入,未来能揭示更多关于其遗传性的科学数据。
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再生障碍性贫血治愈后复发几率很低,特别是通过骨髓移植。免疫治疗有时会因患者基因问题复发,但一般情况下,愈后复发率不高,特别是使用新型免疫抑制剂和骨髓移植后,数据证明移植后复发多因非疾病因素。
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再生障碍性贫血因骨髓造血受抑制,通常不会导致肝脾肿大。如脾肿大,应考虑其他疾病,特别是免疫性疾病,如全血细胞减少症。
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再生障碍性贫血(再障)与白血病、肿瘤不同,不需要化疗。再障使用的是免疫抑制剂、激素及丙球等药物,而化疗是指化学药物治疗,自静脉或口服应用。因此再障患者的治疗方案与白血病不同,需要向家长明确说明。
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再生障碍性贫血是可以根治的,通过免疫抑制剂、血制品输注、刺激因子的使用和骨髓移植等现代医疗技术,治疗效果显著。随着对供者匹配技术的进步,治愈再障成为可能,患者应对科研和医学发展充满信心。
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再生障碍性贫血分为先天性和后天获得性。先天性与基因突变相关,需要骨髓移植治疗;而后天获得性则与免疫相关,治疗措施不同。诊断包括基因测序和骨髓检查。
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再生障碍性贫血的患者在拔牙时需注意感染清除和血小板水平。血小板应保持在两万以上,最好在五万以上,以防出血问题。此外,需注射粒细胞刺激因子以预防感染,避免引发生命危险。
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纯红再障是先天性骨髓衰竭的一种,主要表现为红细胞减少。它由基因突变引起,严重时需要输血或骨髓移植。部分病例可通过激素或达那唑维持正常红细胞水平,但有些病例可能依然需要骨髓移植治疗。
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可逆性的再生障碍性贫血意味着其能够治愈或不治而愈。在这种情况下,造血功能可能停滞,但通过输血或刺激因子的方式,可以稳定血象,从而达到可逆的效果。这使得患者不必过于担心,该疾病通常是可处理和干预的。
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再生障碍性贫血患者经过精准治疗后,可以停药。一个孩子在接受骨髓移植后,成功停药,无需继续输血,生活质量显著提高,回归正常生活。
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再生障碍性贫血的治疗周期因家长认知、疾病分型及医生决策而异。骨髓移植通常需要几个月加上一两年恢复,而长期药物治疗可能导致终身用药。可逆性再障在干预后几个月就能恢复,治疗时间因症状和手段而异。
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由于孩子患有再生障碍性贫血,存在中性粒细胞减少及抗感染能力弱的问题,因此在衣食住行各方面需要加强预防感染的措施。这包括佩戴口罩、避免在人口密集或密闭场所活动、注意衣物清洗和消毒、确保饮食卫生不吃剩饭和高压食物,并避免与生病孩子同屋,以减少感染风险。
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