硬皮病是一种罕见的结缔组织病,具有遗传易感性。如果家庭中有人患病,家庭成员患病的概率会高于普通家庭,但是不会过于离谱。研究显示,父亲患病对孩子产生的影响大于母亲。该病特征包括皮肤炎症、增厚和纤维化,可能导致多系统损害。
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大动脉炎属于血管炎中的一种,主要累及大动脉及其分支,与系统性血管炎相关。系统性血管炎分为大血管、中血管和小血管,常见的疾病包括巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎和川崎病。
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大动脉炎狭窄是否可逆取决于治疗效果。早期患者经过积极治疗,动脉狭窄可能减轻或消失,这是由于炎性细胞浸润尚未导致慢性病变。若病程较长,则主要为慢性病变,此时治疗目的是控制狭窄不再进展,需具体评估病情。
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大动脉炎的诊断需综合临床表现、实验室及影像学检查,临床表现可能包括发热、乏力、体重下降、四肢搏动异常等。影像学检查如增强血管核磁、CT、超声或PET-CT可帮助确认大动脉病变。根据美国风湿病学会1990年制定的诊断标准,符合三条以上可诊断大动脉炎。
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大动脉炎的发病原因复杂,目前尚无单一机制解释其发生。研究表明,遗传、环境因素、激素水平异常及多种自身免疫相关炎症因子如TNF-α、白介素6等,均可能与大动脉炎的发病相关。
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大动脉炎是一种风湿免疫性疾病,主要通过风湿免疫科进行初步诊断和治疗方案制定。如果存在严重的血管受累情况,应进一步就诊于血管外科或心外科以防止可能发生的动脉瘤破裂等风险。
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大动脉炎是一种自身免疫病,属于系统性血管炎。自身免疫病包括多种类型,如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、红斑狼疮等。系统性血管炎则涵盖大动脉炎和其他一些疾病,如巨细胞动脉炎和白塞病等。这个领域涵盖广泛。
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大动脉炎是一种系统性血管炎,由于自身免疫引起,并不是感染造成的。传统消炎药如抗生素对其无效,而激素类药物是主要的治疗选择。
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大动脉炎可以导致颅内动脉和颈动脉分支受累,表现为头晕、头疼、记忆力下降等症状,严重时可致眼底病变和视力下降。患者需通过核磁共振成像评估颅内动脉是否狭窄。
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大动脉炎患者应在病情稳定的情况下怀孕,但有部分患者在怀孕期间可能复发或病情加重,如血压异常等。若发生复发,应及时就诊,调整治疗方案,包括激素加量或使用安全的免疫抑制剂,以确保孕期顺利进行。
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生物制剂是治疗大动脉炎的一种有效方法。虽然激素和免疫抑制剂是首选,但许多患者效果不佳,病情容易复发。肿瘤坏死因子抑制剂和白介素6受体拮抗剂(妥珠单抗)能有效抑制炎症,改善大动脉炎症状,但并非一线治疗。
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大动脉炎的治疗需在风湿免疫专科指导下进行,首选激素治疗。病情较重时可用足量激素,并考虑免疫抑制剂以减少复发。对无效患者可用生物制剂治疗,严重受累者需评估手术治疗。
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大动脉炎的发病速度因受累血管不同而异,肾动脉受累可导致快速出现高血压和肾功能下降,间歇性跛行与下肢无力表现病情快速进展。颈动脉和视网膜动脉受累可能导致头晕和视力急剧下降。部分患者则可能呈现隐匿性发病,只在检测血压时发现问题。
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大动脉炎患者在病情控制稳定的情况下可以考虑生育,但需注意妊高症、流产和早产的风险,妊娠期间必须严格监测血压,并定期去风湿科检查病情。
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大动脉炎并不是传统意义上的遗传病,虽然与某些基因型相关,在亚洲比较常见。此病的发病风险在患者子女中升高,但并非绝对遗传,存在一定的遗传倾向性。环境因素也可能对此有影响。
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大动脉炎可能影响肾功能,导致肾动脉受累、狭窄,从而影响肾脏供血,出现肾功能下降、肌酐升高等症状,如下肢水肿、少尿和高血压,严重者可能需透析治疗。患者应警惕肾动脉病变。
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大动脉炎是一种系统性血管炎,常伴随不明原因的发热,通常表现为低热,体温在37至39摄氏度之间。发烧可持续或间歇性,并伴随炎症指标如血沉和C反应蛋白的升高。患者如出现持续发热,需寻求风湿免疫科就诊,以排除大动脉炎等相关疾病。
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大动脉炎的确诊需进行实验室检查和影像学检查。实验室检查包括血常规、炎症指标及抗体检测,如抗主动脉内皮细胞抗体。影像学检查首选增强血管核磁,其次是增强CT、B超或PET-CT。
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大动脉炎可能导致肾动脉狭窄,患者常因高血压就诊。治疗首先需在风湿免疫科进行激素和免疫抑制剂治疗,对严重狭窄可考虑外科手术,如球囊扩张或支架植入。生物制剂可作为补充治疗,但需在炎症控制良好时进行手术。
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大动脉炎患者通常需要长期使用药物,尤其是激素和免疫抑制剂。激素用药初期剂量较大,后期可逐渐减量至维持剂量,稳定病情时可考虑停药。免疫抑制剂使用时间相对较长,可能需两至三年。患者在病情稳定时可逐渐减药,部分患者可能最终停药,但大部分患者仍需长期用药以控制病情。
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