医生主讲实录
重症肌无力的病因具体来说,目前还是相对说比较清楚,它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点,一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器,把一个电线输到变压器的时候,经过变压器的一个放大,然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的,我们神经传导一个兴奋,积累到神经肌肉接触点,释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体,这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配,完成一次神经肌肉的传递,然后这个肌肉就产生一个收缩。
重症肌无力病变是在这个肌肉,我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响,咱们说的它这个受体,它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了,不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体,这个抗体它要破坏这个受体,这是一种情况。还有一种情况,这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞,特别是横纹肌的细胞,它跟我们身体骨骼肌细胞,那个受体它有相似性。就是有一个相关的,大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞,它受到一些T细胞抑制这个免疫的,就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人,这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染,比方说非特异性的感染,还有一些外伤重伤,还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变,这个时候T细胞就认为这个改变了,它的抗原不对了,那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺,然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点,它跟突触后膜上面的抗体,受体乙酰胆碱受体发生反应,它破坏这个受体,受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱,它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜,受体减少了,它就会带来信息的减少。
同样的道理,它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋,所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变,所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么,就是到后面你活动越多,这个时候你传导信息越多,可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了,所以最后你再休息好了,这些受体可能恢复了。恢复以后,然后你这个时候你再活动,它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现,就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的,所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因,这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性,同时还有别的感染因素,金属的改变引起的有一定关系。
当然具体的哪个是最主要的,就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚,目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病,因为它最后带来的都是肌无力,跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病,它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它,就是咱们说的万全力太利鲁唑片,可以对它进行一个缓解它疾病的发展,改善病人的生存时间。