医生主讲实录

硬皮病可以分为两种类型，局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。CREST综合征包括：钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性硬皮病范畴。弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。

那么，我们如何确诊硬皮病呢？主要标准，近端硬皮病，即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干(胸和腹部)。

次要标准有三，(1)手指硬皮病，皮肤病变仅限于手指；(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失；(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。

符合主要标准或两项及以上次要标准者，可诊断为硬皮病。符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认CREST综合征。