医生主讲实录

系统性硬化是一种慢性多系统疾病，初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛。这些症状持续几周，或几个月后，才出现其他指征。具有特异性的硬皮病，早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手，皮肤表现出轻微的发红和肿胀，一些患者出现红斑、瘙痒和水肿。手指水肿的早期可能会持续很长时间。

皮肤变化在上肢远端停止，也可能扩散到前臂、胸部、腹部、背部和面部。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。根据皮肤受侵犯的程度，硬皮病可以分为几种亚型：

第一，局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。CREST综合征包括钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性硬皮病范畴。

第二，弥漫性硬皮病患者表现为，肢体远端及近端和、或躯干皮肤增厚。