医生主讲实录

硬皮病是皮肤科很少见的一种结缔组织病，主要分为系统性、局限性和硬化性筋膜炎。

局限性硬皮病，就是指皮损，局限于身体的某一部位发生，而不影响内脏。单纯侵及皮肤者为局限性，局限性硬皮病无内脏受累，一般预后较好，患者皮肤的硬斑经治疗，可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。

局限性硬皮病，忌食烟酒及辛辣刺激性食物。大多数局限型硬皮病，逐渐发展成CREST综合征的临床特征，皮肤改变局限于手指，硬化改变。局限型患者除雷诺现象外，有的病人首发症状常是烧心或吞咽困难。严重胃肠道疾病，伴食管功能异常及反流常，是这类患者持续存在的症状。

皮下钙质沉积表现为局部的小硬块，常出现在指、前臂或其他受压点，特别是在CREST综合征患者，扩张的毛细血管数量增多，常见于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的严重表现是伴有或不伴有，肺纤维化的肺动脉高压和较大动脉闭塞性病变，表现为指缺血和需截肢手术。