医生主讲实录

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。

目前关于硬皮病的成因有多种理论学说，以免疫学说、胶原合成学说、血管学说为主。一般认为，携带有系统性硬化病易感基因的个体，受到外界环境因素的刺激后，发生免疫细胞活化或血管损伤，这一过程中的细胞、细胞因子、血管反应会互相影响、放大致病效果，最终导致全身反应。