医生主讲实录

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化，进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病。此病可以引起多系统损害，其中系统性硬化除皮肤、滑膜、趾动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

局限性硬皮病发病局限于皮肤，系统性硬皮病则会侵犯肺、心、肾、胃肠等多器官。病程为慢性，男女比例为1:3，80%患者发病年龄在11~50岁，因此为青壮年或中年起病。如果只有局部斑块表现，除了影响外表美观外，对日常生活没有太大影响。少数青少年和儿童发生的线状硬皮病，可能影响正常发育，导致局部皮下组织萎缩，导致运动功能障碍，属于比较严重的类型。

另外，由于此病病程迁延，部分患者可在多年后，进展为系统性硬皮病，弥漫性系统性硬皮病可伴发多器官的功能障碍，严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等严重并发症。