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肺纤维化与肺部淀粉样变有显著区别，前者是多种原因引起的间质肺疾病的终末期表现，特征为成纤维细胞增殖和细胞外基质的沉积，后者则可为全身原发性淀粉样病变的结果，也可能与慢性感染性疾病、家族性及老年性病变有关。