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脑积水的鉴别诊断包括慢性硬膜下积液、新生儿颅内肿瘤、维生素D缺乏性佝偻病和先天性巨颅症。利用CT、MRI和前囟穿刺可以帮助明确诊断。慢性硬膜下积液有视盘水肿，肿瘤患者头围增大，佝偻病有头型改变，而巨颅症没有脑积水的相关症状。