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原发性小细胞食道癌是一种罕见的疾病，发病率为食道恶性肿瘤的0.8%到20%。该肿瘤易发生局部和远处转移，局部治疗后短期复发风险高。系统性化疗或手术可能有效，但其治疗地位仍有争议。早期发现有助于延长生存时间。