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原发性骨髓纤维化症是一种慢性克隆性髓系疾病，表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积。主要临床特点包括起病缓慢、脾肿大及外周血中出现幼红和幼粒细胞。治疗方法可选择药物与手术，重点在改善骨髓造血功能及缓解症状。