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原发性乳腺淋巴瘤的治疗类似于其他部位的淋巴瘤，包括手术切除、化疗和放疗。乳房改良根治术的效果仍存在争议，一些研究显示其对生存期无明显改善。目前放疗已成为一线治疗，联合化疗可能是最佳治疗方式，化疗方案以蒽环类药物为基础。