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先天性胆总管囊肿的风险包括胆管炎症反复发作、胆管结石、肝功能损伤、肝脓肿及胆管癌变。异常胆管引起胆汁流动异常，局部湍流及胆汁排泄缓慢，容易导致感染及结石形成，长此以往可导致癌变。建议进行影像学检查，并定期随访，需手术治疗者应及早进行。