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单纯的鲜红斑痣通常分布不规律，KT综合征常见于一侧肢体，尤其是腿部，伴随该侧的腹部或胸部有明显红斑，另一边则正常。少数情况下可能两边都有红斑，或上肢出现红斑。该症状伴有肢体增粗或增长，提示KT综合征的可能性更大。