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原发性淀粉样变主要影响气管和支气管，有三种临床类型，包括气管支气管型、 小结节性肺实质型和弥漫性肺泡间隔型。气管支气管型表现为大气道肿块或黏膜下斑块，支气管镜下可见气管支气管壁增厚。预后较差，四到六年内有30%的患者可能死亡。