原发性骨髓纤维化症是一种慢性克隆性髓系疾病，是病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，是骨髓增殖性肿瘤的一种。主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积，伴髓外造血。临床特点是起病缓慢，脾常明显肿大，外周血中出现幼红和幼粒细胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。

原发性骨髓纤维化症目前缺少特效的治疗措施，应根据骨髓纤维组织增生的程度及临床表现给予相应的措施，主要治疗方法为药物治疗、手术治疗。治疗目的主要是改善骨髓的造血功能，纠正贫血、出血，缓解脾大所导致的压迫性症状，从而改善患者的生活质量。