肝豆状核病变一般是指肝豆状核变性,是一种遗传性疾病。
肝豆状核变性是遗传原因导致的基因异常,从而导致铜蓝蛋白合成障碍,而且肝豆状核变性患者体内缺少能够代谢铜离子的氧化酶,在双重作用下,体内多余的铜元素无法代谢并排出体外,因为铜元素具有一定的毒性,过多的铜沉积在肝脏和豆状核上,会引起肝脏和神经系统的改变,这种疾病能够损害肝脏和脑中一个叫做豆状核的结构,引起一系列的症状,例如:肝硬化、癫痫、行走不稳等。
肝豆状核变性是无法根治的,但是可以通过药物,例如:二巯丁二酸胶囊、依地酸二钠等,使症状得以缓解,延长生存期。所涉入的食物中所含的铜元素远远超过了身体的需求,所以患有这种病的患者,要格外注意自己的饮食,不能吃含铜量高的食物,例如:猪肝、蟹肉、黄豆、花生豆、小米等。
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