发洛四联症包括

​一,右室流出道梗阻,狭窄范围可至有十漏斗部至左右肺动脉分支,可为漏斗部狭窄,动脉瓣狭窄或者是两者同时存在,常有肺动脉瓣环肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。

二,室间隔缺损,缺损为膜部周围缺损,并向流出道延伸,多位于主动脉下,有时向肺动脉下方延伸,呈对位不良型室间隔缺损。

三、主动脉骑跨,动脉根部粗大且顺东向旋转右移,室间隔缺损上。

四、右心室肥厚,属继发性病变,以上四种型,室间隔缺损及右心室流出道狭窄,是必须存在的,室间隔缺损必须足够大时左右心室的压力相等,右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理病情严重程度及预后的主要因素。

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