在黄疸出现在生后不久或者是一个月内，而且黄疸成进行了加重及其成黄绿色或者是灰绿色的这种黄疸。同时，巩膜发黄，泪液变黄，皮肤瘙痒而烦躁，粪色变浅呈淡黄色，甚至成白陶土色粪便，尿色深黄成红茶样。

超过三个月的黄疸呈深黄色，巩膜表现深黄色，白陶土色粪便又转为淡黄色，或者是粪便表面黄内部白，是由于血液中胆红素水平过高，通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色，尿成豆油色。到五到六月的时候患儿全身状态迅速恶化，因感到完全梗阻胆汁性的肝硬化脂肪吸收障碍出现自溶性维生素缺乏以及出血倾向，容易感染，低血浆蛋白性水肿。

体检的时候早期的胆管闭锁患儿腹部无明显的膨隆，肝大仅仅在右季肋下触及，表面光滑，界限清楚，边缘较钝。随病情进展，肝脏体积逐渐增大可平脐甚至超越中线，触之表面不平整，边缘钝，病例几乎均有不同程度的脾大，腹壁静脉显露，晚期表现腹部膨隆，腹壁静脉曲张也可以出现腹水，未经治疗的婴儿一周岁前管静脉曲张大出血干性脑病或者是脓毒血症而死亡。