脊柱裂是一种常见的先天性畸形,由胚胎发育过程中,脊柱椎管闭合不全而致,可发生在脊柱椎管儿的颈段,胸段和腰段,骶段或者是齐胯两个节段,一般为单发、多发,腰骶部最为常见。
严格说脊柱裂分为隐性脊柱裂,囊性脊柱裂,开放性脊柱裂,前者指仅有椎板缺而无椎管内容物膨出,通常不伴椎管内脊髓和脊神经异常,多无症状。少数患儿有慢性腰腿痛,隐性脊柱裂多无需手术治疗,囊性脊柱裂至椎管内容从骨缺损处膨出,在相应椎管节段的背部形成囊状包块。
最常见的是腰骶部的包块,如膨出内容物,单是像水一样的脑脊液又称为脊膜膨出,膨出物还有脊髓或者是脊神经又分别称作脊膜脊髓膨出和脊膜脊髓脊神经膨出。
囊性脊柱裂引发的这些膨出,程度不同的造成患儿出现,肢体感觉运动和大小便功能障碍。考虑到婴幼儿对手术的耐受性差,术后难以管理等特点,手术不宜晚于六到十二个月。
开放性脊柱裂及为少见,多见于婴儿出生后,可见颈胸腰骶段背部皮肤缺失,椎管内容直接暴露,及易早期出现感染而死亡,闭合椎管的手术难以实现,但如是外伤造成的开放性脊柱裂,应紧急清创手术,按层闭合椎管。
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