小儿肾积水的比例发病率约为1/600至1/800，约占产前缺陷的50%，妊娠发病率从0.02%上升到1%。一般一岁肾盂容量是1到1.5毫升，五岁以内约为1毫升每岁，五岁以上5到7毫升。

肾盂积水约50%合并其他泌尿系畸形，主要为对侧生长，肾盂输尿管连接部狭窄为最常见的病因。肾盂输尿管连接处或者是输尿管起始段基层增厚或纤维组织增生并无明显炎症变化，肾盂输尿管连接处有大量的胶原纤维，介于基细胞之间使基细胞相互分离不能传递来自起搏细胞的电活动，阻断了正常的蠕动的传递，从而产生肾积水的情况。

肾盂输尿管连接处瓣膜形成一个内在性的活瓣性结构引起梗阻，这就是迷走血管压迫这种血管来自升动脉或者腹主动脉供应肾下级的血液循环，使输尿管跨过受压造成梗阻。高位的输尿管在正常情况下，输尿管起始部位连接肾盂的最低处形成漏斗状，有利于尿液引流。若起始部位偏高造成折角或活瓣性作用，就是输尿管起始部位的扭曲或者黏连，折叠。